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康復知識

孩子得了發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良該怎么辦?


一、基本概念

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)是兒童的常見疾患之一,包括髖臼發(fā)育不良、髖關節(jié)半脫位、髖關節(jié)脫位。

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的確切病因不明,但發(fā)病有其內在因素和外在因素。內在因素:關節(jié)韌帶松弛是發(fā)病的重要原因,女性的發(fā)病是男性的5-9倍;外在因素包括:臀位產,第一胎,羊水過少等。另外,新生兒及嬰幼兒還應避免綁腿或強迫伸髖并腿的襁褓方式。

DDH應該早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。治療越早,治療的方法越簡單,越能獲得正;蚪咏5捏y關節(jié)。篩查是早期診斷的重要手段,應對新生兒進行基本的體檢排查,并對體檢異常或存在高危因素者行超聲檢查,達到早期發(fā)現(xiàn)及治療的目的,減少DDH的晚發(fā)現(xiàn)病例。

二、臨床查體

小于3個月的新生兒及嬰兒:最簡單和基本的手法--做屈髖外展活動?梢猿醪胶Y查出脫位并可復位(Ortolani陽性)和懷疑脫位不可復位(外展受限、Ortolani陰性)的患兒,并提示進一步超聲檢查。對于3個月的嬰幼兒:隨著脫位程度的增加和繼發(fā)病理改變,陽性查體包括:髖關節(jié)外展受限,雙下肢不等長和皮紋不對稱。對于已學步行走的的兒童:出現(xiàn)跛行或者搖擺步態(tài);可有腰前凸增加;Trendelenburg征陽性等。

三、DDH的篩查的推薦意見

對所有嬰幼兒進行DDH的臨床查體篩查,生后4-6周為篩查的重要時間點。建議社區(qū)兒童保健醫(yī)生對于DDH 臨床篩查不要晚于4-6周。對臨床查體陽性或存在DDH高危因素(臀位產、陽性家族史和懷疑髖關節(jié)不穩(wěn)定)選擇性行超聲檢查。

臨床篩查包括出生時新生兒醫(yī)生或護理工作者對新生兒的臨床查體(Ortolani和Barlow檢查),以及生后(生后42天內、4-6個月)婦幼保健醫(yī)生的對嬰幼兒的健康篩查(外展受限、皮紋不對稱和雙下肢不等長)。超聲檢查是診斷DDH的重要手段,對于有醫(yī)療條件的地區(qū)可采用全民超聲普查。

四、髖關節(jié)超聲檢查

超聲檢查包括靜態(tài)超聲、動態(tài)超聲和靜態(tài)動態(tài)聯(lián)合超聲。

Graf檢查法最早應用在髖關節(jié)標準冠狀切面(圖1)對聲像圖進行測量,測量前確定三個標志點:髖臼底的髂骨支下緣(強回聲突起-箭頭3),盂唇(三角形高回聲-箭頭7),平直髂骨(線狀強回聲-箭頭5)。

標準平面需看到如下解剖:1.軟骨-骨交界. 2.股骨頭. 3.髂骨支下緣.4.骨緣轉折點(臼頂由凹變凸的點).5.平直髂骨. 6.軟骨性髖臼.7.盂唇.8關節(jié)囊 9.滑膜皺襞。

Graf法依據(jù)髖關節(jié)標準冠狀切面聲像圖,觀察髖臼形態(tài)及股骨頭與髖臼的位置關系,并測量α與β角度,將髖關節(jié)分為四大類型及9個亞型。

表:Graf 分級



動態(tài)超聲:髖關節(jié)屈曲橫切面加壓掃查(Harcke檢查法)檢查時應用Barlow和Ortolani手法活動髖關節(jié),通過超聲記錄髖關節(jié)的程度,新生兒的髖關節(jié)有4-6mm的移動度?蓪Ⅲy關節(jié)分為5種:穩(wěn)定髖關節(jié)、松弛髖關節(jié)、可脫位髖關節(jié)、可復位髖關節(jié)、不可復位髖關節(jié)。該方法更依賴操作者的經驗。


▲圖1:標準冠狀切面



▲圖2:α角和β角的測量

五、0-6個月發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良診療方法

對于出生到6個月的DDH患兒,應用髖關節(jié)的屈曲外展挽具/支具是治療的主要方式。最常用的是可活動的Pavlik挽具(連衣挽具)

0-6個月DDH診療流程


六、6-18個月DDH診療方法

此年齡段的DDH患兒治療目的:中心復位并維持復位,防止股骨頭缺血壞死的發(fā)生;治療方式可選擇閉合復位和切開復位,閉合復位應當為首選的治療方法。

A)復位前牽引:仍有爭議。以往認為術前的牽引能夠減少ANV的幾率和切開復位的幾率;家庭牽引可降低醫(yī)療費用。但更多文獻認為是否牽引并不影響AVN的發(fā)生率,并且在實際操作中,牽引多為垂直懸吊牽引,理論上并不能放松髂腰肌和內收肌,因而無法增加閉合復位的成功率。不推薦在閉合復位前常規(guī)行牽引治療。

B)閉合復位:閉合復位需要在全麻下進行,術中可以行髖關節(jié)造影,以證實復位的效果(推薦但不是必須)。閉合復位前,根據(jù)內收肌是否緊張,行內收長肌切斷,必要時同時切斷髂腰肌肌腱,以輕柔的Ortolani手法復位,并記錄最大外展度數(shù)及內收脫位時的外展度數(shù),兩者差值為復位的安全區(qū),內收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全區(qū)。應同時記錄下是否需要內旋來維持復位。如果安全區(qū)<20度或需要超過10-15度的內旋來復位,則認為是復位不穩(wěn)定,此時,結合造影結果可考慮切開復位。

C)髖關節(jié)造影:髖關節(jié)造影可選擇正前方或內側(內收肌下方)入路,術中需輔助透視。造影時,患兒平臥位,常規(guī)消毒鋪單;正前方穿刺入路:穿刺點位于腹股溝中點處,股動脈外下方1cm,垂直入針;內側穿刺入路:位于內收長肌下方,針尖指向同側肩鎖關節(jié),入針穿刺。術中透視: 若造影池<2mm,為滿意的中心復位;若造影池2-7mm且無明顯間置物,部分病例通過石膏固定后的“靠港”效應可以達到復位;若造影池過寬(>7mm或同股骨頭直徑比>16%),或造影提示臼緣軟骨(Limbus)內翻、股骨頭位于臼緣軟骨以外(Leveuf III型/Tonnis造影結果3度),均提示頭臼間有軟組織嵌頓,阻擋復位,此時,結合復位安全角,可考慮切開復位。

D)切開復位:如果沒有達到穩(wěn)定的中心復位,則考慮行髖關節(jié)切開復位。切開復位可以采用內側入路或前方S-P入路(年齡較大的患兒,>1歲)。內側入路的優(yōu)點為分離范圍較小,出血少;缺點為視野小,可能會損傷到旋股內側動脈,從而增加AVN的風險(文獻中有爭議),其次內側入路無法進行關節(jié)囊的修整和縫合。

內側入路包括:(1)前內側入路(Weinstein/Ponseti):恥骨肌和股鞘間隙進入;(2)內側入路(Ludloff):恥骨肌(前)和內收長、短肌(后)的間隙進入;(3)后內側入路(Ferguson):內收長、短肌(前)和股薄肌,大收肌(后)的間隙進入。

切開復位可能需要處理的、阻礙復位的結構包括:(1)髂腰肌肌腱;(2)葫蘆型縮窄的關節(jié)囊;(3)內翻變性的髖臼緣軟骨(Limbus);(4)增粗變長的圓韌帶;(5)臼底脂肪組織;(6)攣縮的髖臼橫韌帶。

E)人類位石膏固定:髖關節(jié)屈曲95-100°、外展40°~50°、旋轉中立位。人類位石膏應防止外展大于55-60度,否則會增加AVN的風險,并注意股骨大轉子處的石膏塑形,以利于髖關節(jié)穩(wěn)定。建議石膏固定時間為3個月(6周時可更換石膏,目的為評估復位,可減少屈髖和外展的角度)。該階段固定目的為穩(wěn)定復位。3個月后更換外展石膏或支具繼續(xù)固定3-6個月,后可改為間斷外展支具,該階段固定的目的為促進髖臼發(fā)育。最終轉歸及治療見G)、H)。

F)關于6-18個月單純髖臼發(fā)育不良和半脫位的診斷和治療:

鑒別診斷:1、髖關節(jié)完全脫位-股骨頭和髖臼完全無接觸;2、半脫位的髖關節(jié)-股骨頭和髖臼僅有部分接觸,Shenton氏線中斷,包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脫位的病例;通過MRI或髖關節(jié)造影,根據(jù)臼緣軟骨和股骨頭的關系,能夠準確鑒別半脫位和脫位;此外,外展45度、內旋位X片也可幫助鑒別半脫位(可復位,Shenton線連續(xù))和完全脫位(不可復位)。3、對于不伴有半脫位的單純髖臼發(fā)育不良,表現(xiàn)為股骨頭的覆蓋不良,不伴股骨的向上移位,所以Shenton氏線連續(xù)。同樣,髖關節(jié)MRI能提供對髖臼發(fā)育不良和半脫位的鑒別。

治療:1)單純髖臼發(fā)育不良:定期隨診觀察,嚴重者可夜間佩戴外展支具;2)髖關節(jié)半脫位:佩戴外展支具(圖),每三個月復查。


▲圖:Ilfeld 或Craig 外展支具

G)治療后轉歸及處理:

(1)頭臼中心復位:觀察,每3-6個月拍片1次;

(2)術后再脫位:原因:a、安全角小,閉合復位不穩(wěn)定,人類位石膏難以維持復位。放棄閉合復位,擇期行切開復位,骨盆和股骨截骨;b、切開復位后再脫位;擇期行骨盆、股骨截骨。

(3)頭臼復位,但殘余髖臼發(fā)育不良:表現(xiàn)為髖臼陡直,AI>24°,但Shenton線連續(xù),穿戴外展支具,尤其是夜間佩戴;密切隨訪,觀察髖臼包容(AI、CEA)改善情況,或是否有半脫位出現(xiàn)。

(4)殘余半脫位:表現(xiàn)在Shenton氏線不連續(xù),通常伴有髖臼發(fā)育不良。可穿戴外展支具,密切隨訪,共觀察6-12個月。拍片檢查尤其是站立位負重下的骨盆正位,如顯示有持續(xù)存在的半脫位(Shenton氏線中斷),手術矯正,髖關節(jié)MRI檢查有利于明確半脫位的程度和髖臼軟骨外緣覆蓋情況;若X片表現(xiàn)持續(xù)改進,處理同(2)。

(5)殘余股骨頭缺血壞死,應使受累的股骨頭置于髖臼的包容下,使其修復和塑形。具體的處理方法同(3)、(4)。

H)髖關節(jié)殘余發(fā)育不良:

每個DDH患兒術后都應該定期、長期隨訪,以及時發(fā)現(xiàn)殘留的髖臼發(fā)育不良。監(jiān)測的指標主要有髖臼指數(shù)(AI)和中心邊緣角(CE角),其正常值隨年齡有所變化。(AI:<2歲17-30°;>2歲18°±4°;CE角:5-8歲>19°;9-12歲>25度;)。

DDH髖臼指數(shù)的改善程度和復位時間密切相關,治療越早,髖臼塑形潛力越大(如圖),提示早期治療的重要性。若治療時間延遲,則結果滿意度越低。

對于閉合或切開復位后殘余的髖臼發(fā)育不良,嚴重者需手術干預,但手術指征仍無定論。Albinana觀察認為:復位后2年若髖臼指數(shù)大于35度,有80%的結果為中差(SeverinIII /IV),Kim發(fā)現(xiàn)4-5歲的患兒,如果關節(jié)間隙增寬超過6%(CHDD≥6%)(圖)提示將出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良,需手術干預, Nakamura認為5歲時如果AI>30度,提示需要手術干預;Shin CH認為3歲時AI≥32度、CE角≤14度,應積極手術干預。Harris認為髖臼的塑形發(fā)育可持續(xù)到8-11歲,但最大塑形潛力在4歲以內,并建議對于單純髖臼發(fā)育不良應觀察到4歲,以判斷是否需要二次手術。

七、18-24個月DDH的診療方法的推薦意見

隨著患兒年齡的增長,并開始學步行走,該年齡段患兒髖關節(jié)脫位的程度更大,肌肉軟組織的攣縮更重,治療也更加復雜。治療上仍可試行閉合復位,但閉合復位即使成功其殘余發(fā)育不良的幾率也會大大增加,因此一期切開復位同時行股骨截骨、髂骨截骨也時是該年齡段的可選擇的治療方式。

具體治療方式選擇應根據(jù)每個患兒的具體情況決定,相關因素包括:1)試行閉合復位的穩(wěn)定程度、2)關節(jié)松弛度、3)患兒的身高體重(身高>80cm,體重>10kg,截骨更易操作且穩(wěn)定)、4)單側或雙側、5)術前髖臼指數(shù)大小。

對于關節(jié)松弛、身高矮、體重輕的患兒我們可試行閉合復位;對于1歲半后,身高大于80cm,體重大于10kg,髖臼指數(shù)大于37-40°的患兒,或閉合復位失敗的患兒,切開復位+截骨手術可能為更佳的選擇。

6-18個月DDH診療流程



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